狠狠撸

B?NH TH?N C? NANGB?NH TH?N C? NANG
? TR? EM? TR? EM
Th.S. Lê Th? Kim Ng?c
Khoa C?HA B?nh vi?n Nhi trung ??ng

Gi?i thi?uGi?i thi?u
? B?nh th?n có nang ? tr? em là m?t nhóm b?nh ??c
tr?ng b?i s? có m?t c?a nang trong th?n.
? Các b?nh l? r?t ?a d?ng:
- B?n ch?t nang (nang th?c s? ho?c gi?n thành nang
c?a các ?ng l??n ho?c ?ng góp).
- Tu?i
- M?c ?? suy th?n
- V? trí và ??c ?i?m hình ?nh c?a các nang
? C?HA ?óng vai trò quan tr?ng

Ph?n lo?iPh?n lo?i
Nang hai bên
- ARPKD: B?nh th?n ?a nang di
truy?n l?n
- ADPKD: B?nh th?n ?a nang di
truy?n tr?i
- Glomerulocystic: B?nh nang c?u
th?n
- Cystic Disease of the renal
medulla: B?nh nang t?y th?n
- B?nh nang th?n g?n li?n v?i các
b?nh có t?n th??ng h? th?ng.
- B?nh nang th?n m?c ph?i
Nang m?t bên
- Simple cyst: Nang th?n ??n
thu?n
- Multicystic Displastic Kidney:
Lo?n s?n ?a nang th?n
- Multilocular cystic Nephroma: U
th?n d?ng nang

Ph?n lo?iPh?n lo?i
? B?nh th?n ?a nang di truy?n: B?nh th?n ?a nang di
truy?n l?n (ARPRD). B?nh th?n ?a nang di truy?n tr?i
(ADPKD), B?nh nang t?y th?n.
? B?nh nang th?n g?n li?n v?i các b?nh có t?n th??ng
h? th?ng: B?nh Von Hippel-Lindau, B?nh x? hóa c?
? B?nh nang th?n m?c ph?i: B?nh nang th?n v?i b?nh
th?n giai ?o?n cu?i, nang th?n ??n thu?n
? B?nh th?n r?i lo?n trong quá trình phát tri?n : Lo?n
s?n ?a nang th?n. B?nh x?p th?n (medullary sponge
kidney)

B?nh th?n ?a nang di truy?n l?n.B?nh th?n ?a nang di truy?n l?n.
(ARPRD)(ARPRD)
? ARPKD: b?nh th?n có nang di
truy?n hay g?p nh?t ? tr? nh?
1/ 6,000 – 1/55,000 tr?)
? Gi?n ?ng th?n: 10%–90% s?
l??ng ?ng th?n →kích th??c
th?n → m?c ?? suy th?n → tu?i
kh?i phát
? B?t th??ng ???ng m?t và
kho?ng c?a → X? gan b?m
sinh, t?ng áp l?c TMC

Ngoc renal cystic desease in children sua

ARPKD: XQ th??ng quyARPKD: XQ th??ng quy
? ? tr? s? sinh và nh? nhi : Th? n?ng ho?c v?a.
- B?ng ch??ng v?i bóng th?n to c? hai bên ??y các quai
ru?t v? trung t?m.
- Kích th??c th?n t? l? v?i m?c ?? t?n th??ng c?a ?ng
th?n,m?c ?? n?ng c?a b?nh)
- Các tr??ng h?p b?nh n?ng: th?n r?t to ?è ép vào l?ng
ng?c làm ng?c nh? và g?y thi?u s?n ph?i.

Th?n to ? tr? s? sinh ARPKD. (a) XQ ng?c và b?ng th?y kh?i m?
vùng m?ng s??n hai bên ??y các quai ru?t v? trung t?m (m?i tên).
(b) Ch?p nghiêng th?y kh?i SPM l?n (*) ??y các quai ru?t ra phía
tr??c

- Th?n to ??u c? hai bên
- Ch?c n?ng bình th??ng
- H? th?ng ?ài b? th?n kh?ng r?
nét.
- ???ng s?c (??ng thu?c c?n
quang trong các ?ng góp theo
h??ng t?a ra ngo?i vi)
ARPKD: Ni?u ?? t?nh m?chARPKD: Ni?u ?? t?nh m?ch
Th? n?ng – tr? nh?

- Th?n kh?ng to ho?c to ít.
- ?ài b? th?n hi?n hình r?.
- ???ng s?c t? trung t?m
t?a ra ngo?i vi.
Th? nh? - tr? l?n

ARPKD: Siêu ?mARPKD: Siêu ?m
? Th?n hai bên to ??u,t?ng ?m lan t?a (t?ng ?m thành sau )
? M?t ph?n bi?t t?y v?
? Vi?n gi?m ?m m?ng ? ngo?i vi (v? th?n còn l?i b? ?è ép)

? T?ng ?m c?a tháp th?n (gi?n các ?ng th?n và l?ng ??ng
các tinh th? Canxi)
? Các ch?m t?ng ?m ?K 1–3 mm trong vùng các ?ng th?n
gi?n (các tinh th? Canxi)

? Các nang th?n, ?K nh? 1-3mm, t?p trung nhi?u ? t?y
th?n, có th? g?p ? v? th?n. Các nang to h?n khi b?nh
ti?n tri?n l?u
? Th?n càng to - bàng quang nh?

ARPKD: CTARPKD: CT
? CT tr??c tiêm thu?c CQ: th?n to ??u hai bên, gi?m t? tr?ng.
? CT sau tiêm: ??ng thu?c hình s?c t?a nhánh t? trung t?m ra
ngo?i vi (??ng thu?c c?n quang trong các ?ng th?n gi?n)
? Suy th?n: th?n gi?m ng?m thu?c và bài xu?t thu?c.

ARPKDARPKD
? ARPKD m?c
?? n?ng, ? tr?
s? sinh.
? Hai th?n r?t to
? Ch?c n?ng
gi?m r?: th?n
ng?m thu?c
m? nh?t hình
s?c.

ARPKD ? tr? l?nARPKD ? tr? l?n
? Th? nh?: s?ng sót qua giai ?o?n s? sinh và bú m? mà
kh?ng có bi?u hi?n LS
? M?c ?? t?n th??ng th?n nh?, < 50% s? l??ng ?ng th?n
b? t?n th??ng.
? Th?n có th? có hình ?nh g?n bình th??ng trên siêu ?m
ho?c b?t th??ng nh?: h?i to, v? th?n gi?m ?m v?i các
tháp th?n to và t?ng ?m.
? Bi?u hi?n n?i b?t: x? gan và t?ng áp l?c TMC b?m sinh

ARPKD: tr? l?nARPKD: tr? l?n
ARPKD ? tr? gái 5t. Th?n to, nhu m?
t?ng ?m, khó ph?n bi?t t?y v?
ARPKD Em trai BN, 3t. Th?n nhu m? t?ng
?m, t?p trung ch? y?u các tháp th?n. Nhu
m? gan kh?ng ??u v?i ???ng m?t trong
gan gi?n nh? t?ng ch? thành nang

ARPKD: Ch?n ?oán ph?n bi?tARPKD: Ch?n ?oán ph?n bi?t
? B?nh nang c?u th?n (Glomerulocystic Kidney Disease-
GKD): B?nh hi?m g?p. Th?n có th? to ho?c kh?ng. Các
nang ch? y?u ? v? và d??i v? th?n v?i KT nh? < 1cm.

ARPKD: Ch?n ?oán ph?n bi?tARPKD: Ch?n ?oán ph?n bi?t
? B?nh l? nhu m? th?n: Th?n to ít, thay ??i theo th?i gian
và ch?c n?ng th?n. C?n ph?i h?p v?i XN khác

B?nh th?n ?a nang di truy?n tr?iB?nh th?n ?a nang di truy?n tr?i
(ADPRD)(ADPRD)
? ADPKD là b?nh th?n ?a nang di truy?n hay g?p nh?t: 1/
400–1000 tr?
? G?p ? ng??i l?n >30 t, hi?m khi bi?u hi?n s?m t? s? sinh
? Ph?n l?n là b?nh di truy?n gen tr?i (tính ch?t gia ?ình).
Kho?ng 5%–10% : ??t bi?n gen
? S? l??ng nephron b? ?nh h??ng r?t ít 1%–2%.
? Th?n to hai bên v?i nhi?u nang to nh? khác nhau
? T?ng sinh t? bào bi?u m? ?ng th?n →t?ng ti?t d?ch trong
bi?u m? ?ng th?n → gi?n thành nang c?a các ?ng th?n.
? Các nang: b?t k? v? trí nào c?a nephron, lót b?i t? bào bi?u
m? hình tr? ho?c bi?u m? lát xung quanh có m? ??m dày.

ADPKD: Siêu ?mADPKD: Siêu ?m
? Th?n to c? hai bên v?i nhi?u nang to nh? khác nhau: > 2
nang/1th?n.
? R?i rác c? ? t?y và v? th?n
? Ph?n nhu m? th?n ? gi?a các nang còn bình th??ng.
? Th?i k? s? sinh: nang nh? và kh?ng r?, th?n to ??u, t?ng
?m, khó ph?n bi?t v?i ARPKD. Ch?n ?oán = ti?n s? gia
?ình/GPB.
? Nang s? to d?n lên theo th?i gian. Ph?n l?n s? có KT > 3cm
? 10% kèm theo các nang ? các c? quan khác nh? gan, t?y

Siêu ?m: ADPKDSiêu ?m: ADPKD
Tr? ss ADPKD. Th?n P to, t?ng ?m
lan t?a v?i các tháp th?n khó xác ??nh
v?i c?u trúc hình ?ng kh?ng ??u.
??u dò n?ng cho th?y r? h?n c?u trúc tháp th?n: b?t ??u
hình thành các nang l?n. Hình ?nh này gi?ng v?i ARPKD.
C?n ??i chi?u v?i ti?n s? gia ?ình ho?c các th?m khám
hình ?nh khác ?? ch?n ?oán

ADPKD: Ni?u ?? t?nh m?chADPKD: Ni?u ?? t?nh m?ch
? Có th? bình th??ng
? Thì bài xu?t:
+ Th?n to
+ Ch?c n?ng bài xu?t
bình th??ng khi ch?a
có suy th?n
+ Bi?n d?ng ?ài b?
th?n: b? kéo dài ho?c
?è ép do các nang

ADPKD: CTADPKD: CT
? Nhi?u nang to nh? r?i rác
th?n hai bên
? Các nang kh?ng ng?m
thu?c
? Nhu m? th?n còn l?i gi?a
các nang ng?m thu?c c?n
quang bình th??ng
? Th?n bài xu?t thu?c bình
th??ng (tr? khi suy th?n)

Ch?n ?oán ph?n bi?tCh?n ?oán ph?n bi?t
ARPKD & ADPKDARPKD & ADPKD
ADPKD
? Tr? l?n ho?c ng??i l?n
? Th?n kh?ng to ho?c to
kh?ng ??u (Bumpy kidney)
? ?t ho?c nhi?u nang KT l?n
? Ph?n nhu m? th?n còn l?i
gi?a các nang còn bình
th??ng
? Còn ph?n bi?t t?y v? th?n
? Nang ? các c? quan khác
nh? gan
ARPKD
? Tr? nh? ho?c s? sinh
? Th?n to ??u toàn b?
? Nhi?u nang r?t nh?
? T?ng ?m toàn b? nhu m?
th?n
? Kh?ng ph?n bi?t t?y v? th?n
? T?n th??ng x? gan b?m sinh
ho?c t?ng áp l?c t?nh m?ch
c?a.

ADPKD: Ch?n ?oán ph?n bi?tADPKD: Ch?n ?oán ph?n bi?t
? Nhi?u nang th?n ??n thu?n (Multiple simple cysts)
? Các b?nh th?n m?c ph?i giai ?o?n cu?i
? B?nh Von Hippel-Lindau
? B?nh x? hóa c? (Tuberous sclerosis)

Nang th?n ??n thu?nNang th?n ??n thu?n
? Nang th?n ??n thu?n ít g?p ? tr? em: 2% to 4%, hay g?p
? ng??i l?n (t?n th??ng m?c ph?i)
? T? l? nang th?n t?ng theo tu?i (50% ng??i trên 50 tu?i có
ít nh?t 1 nang th?n)
? M? b?nh h?c: m?t ?, lót b?i l?p bi?u m? lát, ch?a thanh
d?ch, kh?ng th?ng v?i ???ng bài xu?t
? Ph?n l?n các nang kh?ng có bi?u hi?n l?m sàng. Các
nang l?n có th? s? th?y ho?c g?y bi?n ch?ng..

Nang th?n ??n thu?n: Siêu ?mNang th?n ??n thu?n: Siêu ?m
? Hình tròn ho?c b?u d?c
? Thành m?ng, b? ??u r? nét
? R?ng ?m kèm t?ng ?m thành
sau.
? Nang ?i?n hình = kh?ng c?n thêm
bi?n pháp C?HA khác
? Nang bi?n ch?ng: Ch?y máu,
nhi?m trùng, v?i hóa c?n C?HA
b? xung

Nang th?n ??n thu?n: Ni?u ??Nang th?n ??n thu?n: Ni?u ??
t?nh m?cht?nh m?ch
? Thì nhu m? : hình khuy?t thu?c c?n quang. N?u nang n?m
v? th?n có th? th?y d?u hi?u “càng cua” hay “m? chim’
? Thì bài xu?t: bi?n d?ng c?a h? th?ng ?ài b? th?n do b? nang
?è ??y (nang ?? l?n ho?c v? trí g?n ?ài b? th?n).
? Kh?ng th?ng v?i ???ng bài xu?t.

Nang th?n ??n thu?n: CTNang th?n ??n thu?n: CT
? CT là bi?n pháp C?HA r?t có giá tr? trong ch?n ?oán
nang th?n
? CT: Kh?i t? tr?ng d?ch ??ng nh?t (<20HU), kh?ng ng?m
thu?c c?n quang, thành m?ng, ??u, gi?i h?n r?

Nang th?n ??n thu?n:Nang th?n ??n thu?n:
? Nang ngoài th?n (Nang th?n phát tri?n ra ngoài)
? Th?n ??i v?i m?t ??n v? th?n gi?n thành nang
? Túi th?a ?ài th?n
? Th?n ? n??c thành nang
? ?p xe th?n
? U th?n ho?i t? d?ng nang

Lo?n s?n ?a nang th?nLo?n s?n ?a nang th?n
(MCDK)(MCDK)
? MCDK : lo?n s?n th?n th? phát do thay ??i quá trình bi?t
hóa c?a trung th?n trong th?i k? bào thai.
? 1/4300 tr? sinh ra s?ng
? Gi? thuy?t : t?c ngh?n ???ng bài xu?t trong th?i k? bào
thai →n? ni?u qu?n kh?ng g?n vào m?m trung th?n
? Liên quan v?i trào ng??c bàng quang ho?c van ni?u ??o
sau

Lo?n s?n ?a nang th?nLo?n s?n ?a nang th?n
(MCDK)(MCDK)
? Hình ?nh ??i th?:
- Th?n teo nh? ho?c th?n to
- Nhi?u nang to nh? gi?ng nh? chùm nho.
? M? b?nh h?c:
- Nhi?u nang ? ngo?i vi th?n, lót b?i t? bào bi?u m?.
- Ph?n trung t?m: m? s?n, trung m? ch?a bi?t hóa, các
ti?u c?u th?n ch?a bi?t hóa và các ?ng th?n s? khai.
- H? th?ng ?ài b? th?n, ni?u qu?n và các m?ch máu th?n
kh?ng th?y ho?c thi?u s?n tr?m tr?ng.

Lo?n s?n ?a nang th?n: Siêu ?mLo?n s?n ?a nang th?n: Siêu ?m
? Th?n b? kh?ng ??u
? Nhi?u nang to nh? kh?ng
th?ng nhau, t?p trung nhi?u
? ngo?i vi
? Nhu m? th?n còn l?i gi?a
các nang ? trung t?m
? Kh?ng th?y m?ch máu th?n
và h? th?ng ?ài b? th?n,
ni?u qu?n cùng bên.
? Th?n t?n th??ng s? teo d?n

Lo?n s?n ?a nang th?n: CTLo?n s?n ?a nang th?n: CT
? Th?n có th? to ho?c teo nh?
? B? kh?ng ??u
? Các nang có KT và v? trí khác nhau, kh?ng th?ng v?i
nhau - hình chùm nho.
? Các nang to th??ng ? ng?ai vi.
? V?i hóa ít g?p ? tr? em, hay g?p ? ng??i l?n
? Ph?n nhu m? còn l?i gi?a các nang ít, có th? ng?m
thu?c c?n quang
? Th?n t?n th??ng kh?ng th?y bài xu?t.

Lo?n s?n ?a nang: X? hình ch?cLo?n s?n ?a nang: X? hình ch?c
n?ng th?nn?ng th?n

? Th?n ? n??c
? Các b?nh th?n ?a nang ? tr? em
? U Wilms d?ng nang
? X? hóa c?, nhi?u nang th?n
? U th?n d?ng nang.

U th?n d?ng nangU th?n d?ng nang
Multilocular Cystic RenalMultilocular Cystic Renal
TumorTumor
? Là t?n th??ng u hi?m g?p kh?ng di truy?n.
? Kh?i u lành tính, d?ng nang d?ch ??n thu?n, lót b?i bi?u
m? và các vách x? có các t? bào ?ng th?n tr??ng thành.
? B?n ch?t c?a lo?i u này còn tranh c?i: d?ng bi?t hóa hoàn
toàn ≠ bi?t hóa kh?ng hoàn toàn c?a u nguyên bào th?n
d?ng nang (CPDN) - vách có t? bào non ch?a bi?t hóa)
? U th?n d?ng nang (Cystic nephroma) và u nguyên bào
th?n bi?t hóa kh?ng hoàn toàn (CPDN) kh?ng th? ph?n
bi?t v? ??i th? trên hình ?nh nên ???c g?i chung là
“Multilocular cystic renal tumor”

? Tr? trai 3 th- 4 tu?i và ph? n? l?n tu?i 40- 60t
? L?m sàng: kh?i u b?ng th??ng kh?ng ?au. ?ái máu
ho?c nhi?m trùng ti?t ni?u th??ng ít g?p ? tr? em.
? ??i th?: kh?i gi?i h?n r?, v? x? dày, nhi?u nang d?ch
kh?ng th?ng nhau ng?n cách b?i vách m?ng.
? Vi th?: vách ???c lót b?i bi?u m? lát ho?c tr?, các ?ng
th?n tr??ng thành. Kh?ng ch?a các t? bào non ( khác
v?i u nguyên bào th?n d?ng nang ch?a bi?t hóa)

U th?n d?ng nang: Siêu ?mU th?n d?ng nang: Siêu ?m
? Kh?i u th?n d?ng nang, gi?i
h?n r?, nhi?u khoang vách
? Các nang có ?K thay ??i t?
m?c vi th? ??n 4cm
? Các nang quá nh? gi?ng t?
ch?c ??c (t?ng ?m thành sau)
? Kh?ng th?y t? ch?c ??c ho?c
các n? ??c trong lòng
? Hình ?nh m? chim c?a nhu m?
th?n lành còn l?i – u th?n

U th?n d?ng nang: CTU th?n d?ng nang: CT
? Kh?i d?ng nang có v?, gi?i
h?n r?
? Nhi?u khoang vách ng?m
thu?c các m?c ?? khác nhau
? Các nang có t? tr?ng d?ch
ho?c cao h?n d?ch ít
? Kh?i ??c ng?m thu?c (nhi?u
nang r?t nh?)
? Kh?ng có thu?c c?n quang
bài xu?t vào trong kh?i

? U Wilms ho?c ung th? t? bào th?n d?ng nang; u t? bào
sáng d?ng nang: t? ch?c ??c ho?c n? ho?c vách dày
kh?ng ??u.
? U th?n trung m? d?ng nang (mesoblastic nephroma):
th?i k? bào thai ho?c s? sinh, < 3 tháng,
? Lo?n s?n ?a nang th?n : ph?n còn l?i nhu m? th?n ng?m
thu?c và ch?c n?ng bình th??ng

REFFERENCESREFFERENCES
? Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: Radiologic-Pathologic
Correlation. RadioGraphics 2000;20:837–855
? Adult Renal Cystic Disease: A Genetic, Biological,and Developmental
Primer. RadioGraphics 2010;30:1509–1523.
? Renal cystic disease in childhood
? Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic
Processes. RadioGraphics 2010;30:1287–1307.
? US of Renal Insufficiency in Neonates. RadioGraphics 2002;22:1429 –1438
? Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. RadioGraphics 2008;
28:1221–1227
? Pediatric Sonography Siegel 2002
? Diagnostic Pediatric Imaging 2005

狠狠撸

Ngoc renal cystic desease in children sua

Recommended

More Related Content

What's hot (20)

Viewers also liked (14)

Similar to Ngoc renal cystic desease in children sua (20)

More from Phòng Khám An Nhi (20)

Ngoc renal cystic desease in children sua