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TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD
Silvia Brach Prever
Giacomo Boccuzzi
Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
uomo di 25 anni, impiegato
diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie
a 3 mesi intervento di Mustard
follow-up regolare
nota disfunzione del ventricolo sistemico
nellultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo
in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante:
- Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE
INTERVENTO DI MUSTARD
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
uomo di 25 anni, impiegato
diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie
a 3 mesi intervento di Mustard
follow-up regolare
nota disfunzione del ventricolo sistemico
nellultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo
in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante:
- Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
Esame obiettivo:
- peso 70 kg, altezza 176 cm
- PA= 115/80
- EOC: toni ritmici, soffio sistolico 1/6 apicale
- EOP: nella norma
- EOA: nella norma, fegato nei limiti
- non edemi declivi
Mustard e disfunzione ventricolare
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
Ecocardiogramma TT:
- Ventricolo morfologicamente destro, sistemico, dilatato ed
ipertrofico con funzione sistolica globale ridotta
- Lieve insufficienza valvola AV sistemica
- Ventricolo morfologicamente sinistro, polmonare, con normale
funzione sistolica
- Laorta posta anteriormente origina dal ventricolo
morfologicamente destro; continente, non stenotica
- La polmonare origina dal ventricolo morfologicamente sinistro,
non stenotica con trascurabile insufficienza
Mustard e disfunzione ventricolare
Mustard e disfunzione ventricolare
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
Risonanza magnetica:
- Regolare morfologia della separazione dei ritorni venosi secondo
Mustard
- Ventricolo sub-polmonare, morfologicamente sinistro, di piccole
dimensioni, con normale funzione sistolica
- Ventricolo subaortico, morfologicamente destro, dilatato, con
massa elevata e funzione sistolica gravemente ridotta:
FE=26,9%
Mustard e disfunzione ventricolare
Mustard e disfunzione ventricolare
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
Monitoraggio Holter 24 ore:
- RS durante tutta la registrazione
- Normale escursione della FC
- Conduzione AV di norma
- Rarissime extrasistoli sopraventricolari
- Rare extrasistoli ventricolari, isolate, non precoci, diurne
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
Test da sforzo cardiopolmonare (in terapia):
- Sotto-massimale per FC
- VO2 di picco 28 ml/kg/min
- METs 8
- Regolare risposta pressoria allo sforzo
- Capacit funzionale cardiopolmonare lievemente
compromessa
- Segnalata desaturazione allapice dello sforzo:
da 97% a 82%
TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE
GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD
INTERVENTO DI MUSTARD	
 油
Cosa fare?
- Quale terapia?
- Trapianto cardiaco quando indicato
- ICD in prevenzione primaria ?
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Mustard e disfunzione ventricolare

  • 1. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD Silvia Brach Prever Giacomo Boccuzzi Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino
  • 3. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 uomo di 25 anni, impiegato diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico nellultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: - Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
  • 6. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 uomo di 25 anni, impiegato diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico nellultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: - Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana
  • 7. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 Esame obiettivo: - peso 70 kg, altezza 176 cm - PA= 115/80 - EOC: toni ritmici, soffio sistolico 1/6 apicale - EOP: nella norma - EOA: nella norma, fegato nei limiti - non edemi declivi
  • 9. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 Ecocardiogramma TT: - Ventricolo morfologicamente destro, sistemico, dilatato ed ipertrofico con funzione sistolica globale ridotta - Lieve insufficienza valvola AV sistemica - Ventricolo morfologicamente sinistro, polmonare, con normale funzione sistolica - Laorta posta anteriormente origina dal ventricolo morfologicamente destro; continente, non stenotica - La polmonare origina dal ventricolo morfologicamente sinistro, non stenotica con trascurabile insufficienza
  • 12. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 Risonanza magnetica: - Regolare morfologia della separazione dei ritorni venosi secondo Mustard - Ventricolo sub-polmonare, morfologicamente sinistro, di piccole dimensioni, con normale funzione sistolica - Ventricolo subaortico, morfologicamente destro, dilatato, con massa elevata e funzione sistolica gravemente ridotta: FE=26,9%
  • 15. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 Monitoraggio Holter 24 ore: - RS durante tutta la registrazione - Normale escursione della FC - Conduzione AV di norma - Rarissime extrasistoli sopraventricolari - Rare extrasistoli ventricolari, isolate, non precoci, diurne
  • 16. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 Test da sforzo cardiopolmonare (in terapia): - Sotto-massimale per FC - VO2 di picco 28 ml/kg/min - METs 8 - Regolare risposta pressoria allo sforzo - Capacit funzionale cardiopolmonare lievemente compromessa - Segnalata desaturazione allapice dello sforzo: da 97% a 82%
  • 17. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD INTERVENTO DI MUSTARD 油 Cosa fare? - Quale terapia? - Trapianto cardiaco quando indicato - ICD in prevenzione primaria ?