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L la cianosi cronica
- 1. La cianosi cronica I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014 R BORDESE Citta della salute, TORINO rbordese@cittadellasalute.to.it
- 2. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010)
- 3. La cianosi cronica La cianosi 竪 causata da uno shunt bidirezionale o dx-sx dovuto ad una comunicazione anatomica tra circolazione sistemica e polmonare CAUSECAUSE Ostruzione via polmonare Ostruzione via polmonare iperafflussoiperafflusso PAH Eisenmenger PAH Eisenmenger
- 4. Eritrocitosi secondaria Curva di dissociazione dellossiemoglobina spostata verso dx Aumentato cardiac output Eritrocitrosi compensata Eritrocitrosi compensata Eritrocitrosi scompensata Eritrocitrosi scompensata
- 5. La cianosi cronica una patologia multisistemica: Aumentata viscosit Alterazione della coagulazione Aumentato turn over dei globuli rossi. Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non coniugata calcolosi Disfunzione endoteliale Disfunzione multiorgano
- 6. Clinica Cefalea, Tinniti, Dizziness, Debolezza, parestesie Sanguinamento e trombosi Stroke Aritmie Calcolosi renale e colecisti Complicanze reumatologiche
- 7. Che fare? Attenzione ai sintomi per liperviscosit Saturazione a riposo 5MWT Ematochimici: emocromo, MCV, ferritina e saturazione della transferrina, creatinina, proBNP, acido urico, ac folico e vit B12
- 8. Terapia medica Salassi Trasfusioni Supplemento di ferro se MCV < 80 TAO/ASA? Non evidenze Eventuali interventi in caso di assenza di PAH/EisenmengerEventuali interventi in caso di assenza di PAH/Eisenmenger
- 9. Salassi Solo se presenza di sintomi da iperviscosit e Ht > 65% in assenza di disidratazione Rischio di sviluppare carenza di ferro microcitosi globuli rossi piccoli e rigidi iperviscosit e sintomatologia Aumentano i rischi di TIA/ictus Quindi meglio idratare e dare ferro!Quindi meglio idratare e dare ferro!
- 12. Il caso clinico Donna, 60 anni Cardiopatia cianogena imprecisata alla nascita 1964 valvulotomia polmonare 1994 colecistectomia per litiasi biliare 1998 aritmie ventricolari amiodarone distiroidismo Plurimi salassi con cadenza mensile
- 13. Controllo c/o OIRM Ecocardiogramma: TGA + DIV + stenosi della polmonare di grado severo SatO2 65-70% 7/2012 valvuloplastica. PAP media passa da 12 mmHg a 30 mmHg Miglioramento soggettivo, saturazione poco aumentata
- 14. La cianosi in questo caso La paziente ha sintomi? Complicanze legate alla cianosi? I salassi? Stanca, classe NYHA III Stanca, classe NYHA III Calcoli, aritmieCalcoli, aritmie Senza beneficioSenza beneficio Lunico rimedio 竪 dare pi湛 flusso ai polmoni, quindi una valvuloplastica pesata rappresenta la giusta scelta Lunico rimedio 竪 dare pi湛 flusso ai polmoni, quindi una valvuloplastica pesata rappresenta la giusta scelta