More Related Content
What's hot (20)
Similar to Henoch (20)
More from Kindal (17)
Henoch
- 2. Henoch-Sch旦nlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis dikarakteristikan kerusakan fibrinoid pembuluh darah Ditemukan pertama oleh Heberden tahun 1801,dan diteliti lebih jauh oleh Johann Sch旦nlein dan muridnya Eduard Henoch tahun 1837
- 3. ras Hsp tidak biasa pada orang kulit hitam sex Laki-laki : Wanita = 1,5:2,1 Usia Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sendi tetapi lebih kepada edema subkutan
- 4. I. Menurut American College Of Rheumatology.terdapat dua atau lebih: Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding pembuluh darah (arteri maupun venula)
- 5. II. Menurut Helander ,terdapat tiga atau lebih keadaan berikut: Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection (URI) Glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
- 6. Etiologi dari HSP tidak diketahui , melibatkan deposisi vaskular dari kompleks imun IgA,yang terdiri dari IgA1 dan IgA2 . Kompleks ini terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks ini dalam sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen kemotaktik (C3a, C5a) yang mempengaruhi sel Leukosit PMN menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap ekstravasasi dari eritrosit perdarahan dari organ dan bermanifestasi secara histologis sebagai vaskulitis
- 7. Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-留 (TNF留) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah studi, hampir dari setengah pasien mempunyai peningkatan antibodi antistreptolysin O (ASO), mengimplikasikan Streptococcus grup A Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal.
- 8. Purpura yg dapat dipalpasi athralgia Arthritis Nyeri abdomen Perdarahan Gastro Intestinal nephritis
- 13. Infeksi :streptococci beta hemoliticus grup A,Campylobacter jejuni, Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori ,Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, Obat : Ampicillin penicillin, erythromycin,dan chlorpromazine Neoplasma : Leukemia,Lymphoma,bronchogeni carsinoma,Adenocarsinoma prostat,melanoma
- 14. Uji laboratorium rutin tidak spesifik untuk diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik Kompleks imun sering muncul, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA,tetapi faktor rheumatoid negatif (meskipun tampak nodul rheumatoid)
- 15. Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial glomerulus, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H. parainfluenzae. Direct immunofluorescence (DIF):dilakukan pada seksi biopsi untuk melihat predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena.
- 16. Ultrasound: diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intusepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Foto Thorax:untuk melihat nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi keganasan (primer atau metastatik) atau lymphoma, dimana dapat dikaitkan dengan HSP. Esophagogastroduodenoscopy/Endoskopi: indikasi pada pasien dengan HSP ketika nyeri epigastrium, melena atau hematemesis.
- 17. Pengobatan simptomatik ; termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, diberikan untuk masalah terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise.
- 18. Pengobatan dengan corticosteroid ditujukan: untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan IgA pada glomerular
- 19. Metyl prednisolon Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid 1-2 mg/kg BB (IV) prednison Dapat menurunkan inflamasi dengan mengubah permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN 1-2 mg/kg BB Ibuprofen Untuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin 30-70 mg/Kg/BB dalam 3-4 Dosis
- 20. Komplikasi Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Prognosis. HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan SSP, atau penyakit ginjal.
- 21. Terima kasih