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Il paziente con Fontan classica che
    va bene, ma e un po blu
            G. Agnoletti
 ggabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it


        Cardiologia infantile
     Citta della Salute, Torino


                   Divisione di Cardiologia Pediatrica
      Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
CASE REPORT




 T.L.
 Sesso femminile
 Data di nascita 16-8-1981




                 Divisione di Cardiologia Pediatrica
    Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
DIAGNOSI




                Divisione di Cardiologia Pediatrica
   Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
INTERVENTO



Shunt aorto-polmonare
  sec Blalock destro
      Et 2 mesi



    Decorso post-operatorio regolare

    Follow up
    ≒Valori medi di saturazione 75-80%
    ≒Crescita ponderale adeguata
INTERVENTO



Connessione atrio-polmonare
    (Fontan modificata)
         Et 6 anni



 Atto operatorio sezione dello shunt, confezionamento
 dellanastomosi atrio-polmonare e chiusura del DIA
 (entrambi con patch di Dacron)
 Decorso post-operatorio regolare
 Follow up persistenza di cianosi (70-80%)
INTERVENTO




Correzione chirurgica unroofed coronary sinus
         (doppia sutura in Prolene)
                 Et 9 anni
FOLLOW UP


≒Cianosi modesta (saturazione variabile tra 86 e 90%)
≒Episodi di TPSV allet di 16 anni. Profilassi antiaritmica con
amiodarone, poi sostituito con propafenone (ipertiroidismo da
AMD)
≒Sovrappeso dallet di 20 anni
≒Dispnea da sforzo (NYHA II) dallet di 22-23 anni


      Recente rivalutazione presso il nostro Centro




                    Divisione di Cardiologia Pediatrica
       Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
ESAME OBIETTIVO

 Peso 67 Kg Altezza 163 cm
 PAO 110/70 Fc 70/min R
 EOC: toni ritmici, validi, pause libere
 EOP: MV su tutto lambito
 Addome piano, fegato ad un dito dallarcata costale
 Non edemi declivi
 Polsi femorali normoisosfigmici
 Terapia in corso        Rytmonorm 150 mg x 2
                         Coumadin sec. INR


                    Divisione di Cardiologia Pediatrica
       Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
ESAMI STRUMENTALI

Saturazione in aria 80-85%

Emocromo Hg 17,5 gr/dl, HCT 53,6%

ECG Ritmo sinusale con Fc 60 bpm, regolare conduzione
atrio-ventricolare ed intraventricolare

ECG-HOLTER 24 ore Ritmo sinusale, 2 BESV isolati, non
BEV, non pause, n竪 disturbi della conduzione

ECOCARDIOGRAMMA TEE

CATETERISMO CARDIACO


                    Divisione di Cardiologia Pediatrica
       Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
Divisione di Cardiologia Pediatrica
Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
Divisione di Cardiologia Pediatrica
Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
CATETERISMO CARDIACO



                                         MAX         MIN       MEDIA
Pressione Art Polmonare dx                 8            4              6
           Art Polmonare sx                9            4              6
           Vena Cava Sup dx                                        11


Saturazione in aria del 90%
PAO 105/70 mmHg Fc 67/min


                   Divisione di Cardiologia Pediatrica
      Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
Divisione di Cardiologia Pediatrica
Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
Divisione di Cardiologia Pediatrica
Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
PROBLEMI

≒Dispnea da sforzo
≒Pregresse aritmie
                 OPZIONI TERAPEUTICHE
 ≒Chiusura del difetto interatriale residuo: procedura
 interventistica versus chirurgia
 ≒Riconversione chirurgica a derivazione cavo-
 polmonare totale con tubo extracardiaco
 ≒Ablazione aritmie transcatetere
                                                                             ?
 ≒Sorveglianza clinica
                         Divisione di Cardiologia Pediatrica
            Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
Nuovo cateterismo il 7.7.10


≒PAPm 10 mm Hg
≒PAPm AS 6 mmHg
≒Sat iniziale 85%
≒Leak AD-AS allo sbocco del SC in AD
≒Chiusura del leak con ASO 10 mm




                  Divisione di Cardiologia Pediatrica
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Divisione di Cardiologia Pediatrica
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Divisione di Cardiologia Pediatrica
Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
≒Non ostruzione del SC, aumento della Sat O2 (95%)

                       Divisione di Cardiologia Pediatrica
          Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
Dopo 3 mesi

≒   Contenta
≒   Asintomatica
≒   Thankful
≒   Sat O2 97%
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  • 1. Il paziente con Fontan classica che va bene, ma e un po blu G. Agnoletti ggabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it Cardiologia infantile Citta della Salute, Torino Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 2. CASE REPORT T.L. Sesso femminile Data di nascita 16-8-1981 Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 3. DIAGNOSI Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 4. INTERVENTO Shunt aorto-polmonare sec Blalock destro Et 2 mesi Decorso post-operatorio regolare Follow up ≒Valori medi di saturazione 75-80% ≒Crescita ponderale adeguata
  • 5. INTERVENTO Connessione atrio-polmonare (Fontan modificata) Et 6 anni Atto operatorio sezione dello shunt, confezionamento dellanastomosi atrio-polmonare e chiusura del DIA (entrambi con patch di Dacron) Decorso post-operatorio regolare Follow up persistenza di cianosi (70-80%)
  • 6. INTERVENTO Correzione chirurgica unroofed coronary sinus (doppia sutura in Prolene) Et 9 anni
  • 7. FOLLOW UP ≒Cianosi modesta (saturazione variabile tra 86 e 90%) ≒Episodi di TPSV allet di 16 anni. Profilassi antiaritmica con amiodarone, poi sostituito con propafenone (ipertiroidismo da AMD) ≒Sovrappeso dallet di 20 anni ≒Dispnea da sforzo (NYHA II) dallet di 22-23 anni Recente rivalutazione presso il nostro Centro Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 8. ESAME OBIETTIVO Peso 67 Kg Altezza 163 cm PAO 110/70 Fc 70/min R EOC: toni ritmici, validi, pause libere EOP: MV su tutto lambito Addome piano, fegato ad un dito dallarcata costale Non edemi declivi Polsi femorali normoisosfigmici Terapia in corso Rytmonorm 150 mg x 2 Coumadin sec. INR Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 9. ESAMI STRUMENTALI Saturazione in aria 80-85% Emocromo Hg 17,5 gr/dl, HCT 53,6% ECG Ritmo sinusale con Fc 60 bpm, regolare conduzione atrio-ventricolare ed intraventricolare ECG-HOLTER 24 ore Ritmo sinusale, 2 BESV isolati, non BEV, non pause, n竪 disturbi della conduzione ECOCARDIOGRAMMA TEE CATETERISMO CARDIACO Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 10. Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 11. Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 12. CATETERISMO CARDIACO MAX MIN MEDIA Pressione Art Polmonare dx 8 4 6 Art Polmonare sx 9 4 6 Vena Cava Sup dx 11 Saturazione in aria del 90% PAO 105/70 mmHg Fc 67/min Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 13. Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 14. Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 15. PROBLEMI ≒Dispnea da sforzo ≒Pregresse aritmie OPZIONI TERAPEUTICHE ≒Chiusura del difetto interatriale residuo: procedura interventistica versus chirurgia ≒Riconversione chirurgica a derivazione cavo- polmonare totale con tubo extracardiaco ≒Ablazione aritmie transcatetere ? ≒Sorveglianza clinica Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 16. Nuovo cateterismo il 7.7.10 ≒PAPm 10 mm Hg ≒PAPm AS 6 mmHg ≒Sat iniziale 85% ≒Leak AD-AS allo sbocco del SC in AD ≒Chiusura del leak con ASO 10 mm Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 17. Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 18. Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 19. ≒Non ostruzione del SC, aumento della Sat O2 (95%) Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino
  • 20. Dopo 3 mesi ≒ Contenta ≒ Asintomatica ≒ Thankful ≒ Sat O2 97%