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Le anomalie di connessione
il polo venoso

D Marini
Cardiologia Pediatrica, Citta della Salute, Torino
Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it
Ritorno venoso polmonare
anomalo totale

sbocco delle 4 vene polmonari in atrio destro
Classificazione
≒ RVPAT sopracardiaco, in vena anonima, VCSS o
VCSD (50%)
≒ RVPAT infra-cardiaco, in vena porta o VCI (20%)
≒ RVPAT intra-cardiaco, nel seno coronarico o atrio
destro (25%)
≒ RVPAT misto (5%)
Embriologia
≒ Stop embriologico. Mantenimento delle
connessioni tra vene polmonari e vene
sistemiche. Mancata connessione con latrio sx
≒ Shunt dx-sx obbligato
≒ Cardiopatia DIA-dipendente
≒ Presenza o assenza di ostruzione al ritorno
venoso polmonare
Clinica
≒ Come un DIA ma cianosi +/≒ Soffio dolce da SVP relativa
≒ Polipnea etc
SE BLOCCATO
≒ Urgenza neonatale
≒ Bassa portata e edema polmonare
≒ Mortalit operatoria 25%
Clinica
≒ Dilatazione di AD, VD, polmonare e collettore
venoso
≒ Rx: cardiomegalia e iperafflusso
≒ ECG: sovraccarico dx (BBDi), e sovraccarico
atriale
Trattamento
≒ Forme extra-cardiache: anastomosi collettore
venoso e atrio sx, legatura della vena di
drenaggio, chiusura del DIA
≒ Forme intra-cardiache: deviazione del setto
interatriale
ECO
≒ Sovraccarico VD
≒ AS piccolo
≒ Dove sono le VP?? (nellintracardiaco
sembrano entrare in AS)
≒ Shunt obbligato dx-sx trans-DIA
≒ Velocit flusso trans-DIA
≒ Identificazione del collettore (se presente)
Anche nel feto
≒ Atrio sx piccolo,
sepimentazione
atriale, VSx piccolo
Per tutti
4 camere
Per tutti
Asse corto
Per tutti
Non ci sono vene drenanti in atrio sinistro
Sopracardiaco
Sopracardiaco
4 camere
Sopracardiaco: Il collettore
Sopracardiaco
Una vena si allontana dal cuore..
Sopracardiaco
Rosso-blu
Sopracardiaco
Vena cava superiore dilatata, DIA dx -sin
Intracardiaco
Intracardiaco
Seno Coronarico dilatato
Intracardiaco
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Intracardiaco
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Intracardiaco
IL DIA
Infracardiaco
Infracardiaco
Infracardiaco
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sbocco di una o piu vene polmonari
direttamente o indirettamente in atrio
destro
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≒ In VCSD
≒ In AD
≒ In vena anonima
≒ In VCI
≒ Associato o meno a DIA
≒ Anomalia del ritorno di tutto il polmone dx in VCI
(sindrome della scimitarra)
≒..........
Embriologia
≒ IDEM
≒ Sovraccarico delle sezioni dx
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Clinica
≒ La clinica e i sintomi dipendono dal grado di shunt
sx-dx
≒ Nella sindrome della scimitarra i sintomi
dipendono:
≒ dal grado di ipoplasia polmonare destra
≒ dalla possibile ostruzione della vena scimitarra
≒ dalla presenza e dal grado di ipertensione
polmonare
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Trattamento
≒ Se shunt piccolo astensione
≒ Se shunt importante: correzione
≒ RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS
≒ RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale
≒ RVPAP in vena anonima: anastomosi del collettore allAS
≒ S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione
ECO
Con DIA seno venoso
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Cor triatriatum
definizione

Latrio sinistro 竪 diviso da una membrana
in due parti, di cui una posteriore che
riceve lo sbocco delle vene polmonari,
laltra anteriore, che si apre verso il VS
attraverso la mitrale
La membrana ha un orifizio pi湛 o meno
grande, la cui dimensione determina la
gravit della patologia
Classificazione

≒ No
Embriologia

≒ Anomalia di riassorbimento della vena
polmonare comune
≒ Ostruzione allo scarico venoso polmonare
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≒ Dispnea da sforzo, tosse, malessere. Evoluzione in
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≒ Rimozione chirurgica della membrana
ECO
ECO
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D ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sx
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A cuore normale ga
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g: Le anomalie dei ritorni venosi. Corso: Le immagini del cuore